Миастения у собак, признаки, диагностика, лечение

Миастения  у собак, признаки, диагностика, лечение

Миастения  у собак (или миастения гравис,  Myasthenia Gravis ) – нарушение нейромышечной передачи характеризующееся мышечной слабостью и избыточной утомляемостью у собак. Миастения может быть врожденной или приобретенной (как аутоиммунная болезнь).
Миастения у собак – нейромышечное нарушение, которое приводит к слабости скелетных, пищеводных, лицевых, глоточных и гортанных мышц. Частые признаки   миастении у собак  включают непереносимость собакой  физической нагрузки, мегаэзофагус, вентрофлексию шеи, сложности с глотанием, гиперсаливацию, регургитацию, неспособность моргать и дисфонию (потеря голоса) .  Тщательный сбор  анамнеза   и клиническое обследование обеспечивают важными фактами для постановки правильного диагноза.  Наиболее специфичный тест на данное заболевание – радиотест иммунопреципитации на циркулирующие антитела против ацитилхолиновых рецепторов. Доступны различные терапевтические методы, но лечение должно быть приспособлено под нужды конкретного пациента.  Прогноз осторожный, поскольку высока вероятность развития тяжелой аспирационный пневмонии.

Патофизиология миастении у собак

Недостаток передачи импульсов от  нейромышечного соединения (НМС) исходит от структурных и функциональная аномалий никотиновых ацетилхолиновых рецепторов (АцХР) при врожденной форме миастении  и от разрушения антителами АцХР и постсинаптической мембраны при острой форме миастении.
Затрагиваются нейромышечная система, как результат  аномалий и разрушения АцХР, и респираторная системы, если происходит аспирационная пневмония вторичная у  мегаэзофагусу. Врожденные формы миастении – Джек-Рассел терьеры, спрингер спаниели, гладкошерстные фокс терьеры с аутосомно-рециссивным механизмом наследования.
Острая миастения,  как и  другие аутоиммунные заболевания, требует соответствующей генетической подоплеки для своего проявления. Развитие болезни многофакторно, включая условия внешней среды, инфекции, гормональные факторы. Эта болезнь нейромышечной трансмиссии, при которой мышечная слабость возникает из-за аутоиммунного повреждения  АцХР в нейромышечных синапсах. Врожденная форма миастении — Джек-Рассел терьеры, спрингер спаниели, гладкошерстные фокс терьеры.  Острая форма миастении – предрасположены  несколько пород, включая голден-ретриверов, немецких овчарок, лабрадор-ретриверов, такс, скотч-терьеров.  Приобретенная форма миастении не частое заболевание у собак и  еще реже у кошек.

Возрастной диапазон
Врожденная форма – 6-8 недель
Острая форма – бимодальный диапазон начала болезни – молодая группа 1-4 года и старшая группа 9-13 лет.

Половая предрасположенность
Врожденная форма миастении у собак – нет предрасположенности по полу.
Острая форма -  может быть слегка увеличенная вероятность возникновения у самок в молодой группе и нет половой предрасположенности в старой группе.
Анамнез
Общие комментарии
Острая миастения может иметь тяжелые клинические проявления, варьирующие от фокального вовлечения пищеводных,  глоточных и экстраокулярных мышц до острого генерализованного коллапса.
Миастения должна входить в дифференциальный диагноз у любой собаки у которой выявлен приобретенный мегаэзофагус  или слабость нижнего моторного нейрона.
Анамнез 
Владельцы часто сообщают о рвоте
Важно дифференцировать рвоту от регургитации в данном случае.

Нарушение походки
Изменение в голосе
Слабость
Острый коллапс

Находки клинического обследования

Во время отдыха собаки или кошки могут выглядеть вполне нормально.
Избыточное слюнотечение, регургитация или повторяющиеся попытки сглатывания. Атрофия мышц обычно не выявляется.
Диспноэ, если есть аспирационная пневмония.
Утомление, судороги или спазмы при физической нагрузке средней степени.
При внимательном неврологическом осмотре, едва уловимые признаки включают снижение или отсутствие пальпебрального рефлекса    и слабость или отсутствие рефлекса проглатывания.  Спинальные рефлексы обычно нормальные или ослабленные. Редко спинальные рефлексы отсутствуют и животное не способно удерживать свое тело.

На видео: отсутствие пальпебрального рефлекса (моргание в ответ на дотрагивание пальцем края века) при миастении у собак.

На видео:  нормальный пальпебральный рефлекс у собаки (для сравнения с предыдущим роликом).

Причины
Врожденные
Иммуноопосредованные
Паранеопластические
Факторы риска
Соответствующая генетическая предрасположенность
Неоплазия, в частности тимома
Лечение кошек метимазолом при гипертиреозе может вызывать обратимую миастению.
Дифференциальный диагноз
Исключение других нарушений нейромышечной трансмиссии, включая клещевой паралич, ботулизм, и отравление холинэстеразой.
Острые и хронические полиневропатии

Нормальный пищевод у собаки (рентгеновский снимок)

Дифференциация миастении от других нейромышечных расстройств в зависимости от точного исторического анализа, через физикальную и неврологическую экспертизы и специальные лабораторные тесты.

Анализы крови и мочи
Нет никаких аномалий при стандартных лабораторных исследованиях крови и мочи

Сывороточный уровень кратинкиназы нормальный при миастении.
Сывороточные уровни креатинкиназы могут быть повышенными, если есть  полимиозит, ассоциированный с  параллельным присутствием тимомы.

Лабораторные тесты
Титр сывороточных антител против  рецепторов ацетилхолина является диагностическим для острой формы миастении.
Оценка щитовидной и надпочечниковой функций, аномалии могут присутствовать в ассоциации с острой формой миастении.

На снимке (белыми стрелками) показано увеличение пищевода, мегаэзофагус у собаки при рентгенографии без использования контрастного вещества (бария сульфата)

Визуальные методы диагностики
Рентгенография грудной полости, мегаэзофагус и краниальные медиастинальные массы.

Другие диагностические  процедуры

Биопсия под контролем УЗИ краниальных медиастинальных масс может поддержать диагноз тимомы.
Сильное увеличение сокращение мышц после внутривенного введения эдрофония хлорида (0,1  мг/кг в/в)  может быть ложно негативным или ложно позитивным. Если у пациента имеется ослабление или отсутствие пальпебрального рефлекса введение эдрофония хлорида может привести к его восстановлению.
С увеличением доступности теста на антитела против антиацетилхолиновых рецепторов, обязательность проведения электрофизиологической оценки для подтверждения миастении остается сомнительной. Многие животные с острой формой миастении плохо переносят анестезию.
При наличии брадикардии необходимо выполнить ЭКГ. В недавних исследования было подтверждено наличие  блокады третье степени у некоторых пациентов с острой миастенией.

Гистопатологические находки

Биопсия краниальных медиастинальных масс может выявить тимому  или тимусную гиперплазию.

Мониторинг за пациентом

Возврат мышечной силы должен быть заметным.

На снимке (черными стрелками) показано увеличение пищевода, мегаэзофагус у собаки при рентгенографии без использования контрастного вещества (бария сульфата)

  Рентгенография грудной полости должна повторяться каждые 4-6 недель для  контроля развития мегаэзофагуса.

Тест на антитела против АцХР необходимо проводить каждые 6-8 недель.

Профилактика миастении

В настоящий момент эффективной профилактики миастении у собак нет.

Возможные осложнения

Аспирационная пневмония
Остановка дыхания

Ожидаемый  курс и прогноз

При отсутствии тяжелой аспирационной пневмонии и слабости гортани прогноз для полного выздоровления хороший. Время необходимее для разрешения 4-6 мес. При наличии тимомы, прогноз  смертельный до полного хирургического удаления опухоли и контроля миастенических признаков.

Клинические признаки типичные для миастении

  1. Тахикардия
  2. Анорексия
  3. Трудности в захвате, пережевывании и глотании пищи
  4. Дисфагия, нарушение глотания
  5. Избыточная саливация
  6. Рвотные движения
  7. Рвота или регургитация
  8. Аномальное проприорецептивное позиционирование, ненормальная поза в пространстве
  9. Атаксия, дискоординация
  10. Дегидратация, обезвоживание
  11. Непереносимость физической нагрузки
  12. Лихорадка
  13. Генерализованная хромота На снимке показаны границы пищевода при мегаэзофагусе у собаки при рентгенографии с использованием контрастного вещества (бария сульфата)
  14. Генерализованная слабость
  15. Слабость в области головы, парезы параличи
  16. Хромота задних конечностей
  17. Неспособность стоять, прострация
  18. Слабость шеи, парез ,паралич, вентрофлексия
  19. Парапарез, слабость обеих задних конечностей
  20. Отказ двигаться
  21. Тетрапарез, слабость, паралич всех четырех конечностей
  22. Тремор, дрожание, фасцикуляция
  23. Недостаток веса и упитанности
  24. Аномальные рефлексы передних конечностей, усиленные или сниженные
  25. Аномальные рефлексы задних конечностей усиленные или сниженные
  26. Тупоумие, депрессия, летаргия
  27. Гипотония мышц
  28. Отсутствие или снижение  ответа на угрозу, но без слепоты
  29. Выпадение третьего века
  30. Птоз
  31. Страбизм
  32. Аномальный запах дыхания
  33. Аномальные дыхательные звуки верхних дыхательных путей
  34. Аномальные легочные или плевральные звуки
  35. Изменения голоса
  36. Кашель
  37. Диспноэ
  38. Тахипноэ
  39. Расширение, переполнение мочевого пузыря
  40. Недержание мочи, подтекание мочи

Лечение миастении у собак

Обратите внимание!  Данная информация носит только справочный характер и не предлагается как исчерпывающее лечение в каждом конкретном случае.  Администрация не несет ответственности за неудачи при практическом применении приводимых препаратов и дозировок. Применяя предлагаемую информацию, особенно без контроля компетентного ветеринарного врача, Вы действуете на свой страх и риск. Напоминаем - самолечение и самодиагностика приносит только вред.
Начальное лечение необходимо проводить стационарно до выбора адекватной дозы антихолинэстеразных препаратов. Пациенты с аспирационной пневмонией могут требовать интенсивной терапии.
Гастростомическая трубка может потребоваться животным которые не могут ни есть ни пить без регургитации.
Активность
Тяжесть мышечной слабости и степень аспирационной пневмонии будут самостоятельно ограничивать активность животного.
Миски для  воды и пищи необходимо приподнять выше для облегчения заглатывания пищи. Необходимо попробовать различные типы пищи, подобрать, что в конкретной ситуации подойдет лучше (мягкая или твердая, сухой корм или консервированный).
Информация для владельцев 
Важно чтобы владельцы понимали, что хотя миастения и излечимое заболевание, для большинства пациентов  понадобятся  месяцы специального режима кормления и лекарственной терапии.
Поясните владельцам о благоприятном исходе болезни при острой форме.

Кормление собаки при миастении  с  мегаэзофагусом необходимо проводить в вертикальной позе (видео).

Хирургические аспекты
Краниальные медиастинальные массы (тимома)  - необходима операция.
Перед попыткой хирургического удаления, животное должно быть стабилизировано антихолинэстеразными препаратами,  а аспирационная пневмония вылечена.
Слабость может первоначально и не присутствовать .

Любое животное с подозрением на тимому  необходимо протестировать на острую форму миастении перед хирургическим вмешательством.
Лекарственная терапия
Антихолиэстеразные препараты пролонгируют действие ацетилхолина при нейромышечных повреждениях.
Сироп пиридостигмина бромида (Местинол сироп, Roche Laboratories)  1-3  мг/кг каждые 8 -12 ч  внутрь разводят пополам с водой.
При отсутствии ответа на пиридостигмин или если нет ответа на тестовое введение эдрофониума хлорида, необходимо начинать курс кортикостероидов 0,5 мг/кг ежедневно каждые 24 часа.
Преднизолон в иммуносупрессивных дозировках может ухудшить течение слабости на начальном применении.
Противопоказания
Избегайте препаратов, которые снижают безопасность нейромышечной передачи – это аминогликозиды, антиаритмические препараты, фенотиазины, анестетики, наркотики, миорелаксанты и магнезия.
Предостережения
Избегайте большого количества бария для диагностика мегаэзофагуса из-за риска аспирации и попадания бария в дыхательные пути.
Если большой расширенный газом пищевод и так виден на обзорном снимке, исследование с барием не рекомендуется.

На видео: позитивный тест на введение тезнилона. После инъекции тензилона собака  некоторое время   способна нормально ходить.


Дополнительные ветеринарные статьи:


cat_blepharospasm.jpg Причины спазма век у кошек и собак*.

Блефароспазм - спазм век у животного, которое свидетельствует о болезненности глаза. В статье болезни, которые являются причинами спазма век у кошек и собак
862
cracked-skin-dog.jpg Трещины на коже. Причины у кошек и собак*.

Трещины на коже у кошек и собак встречаются нечасто, однако это является серьезным симптомом, которому требуется уделить скорейшее внимание.
758
dog-acne.jpg Акне собак

Акне у собак - хроническое воспалительное заболевание подбородка и губ у молодых собак, характеризующееся фолликулитом и фурункулезом, характерное для пород с короткой шерстью. Ранее предполагалась гормональная причина возникновения болезни, однако, в настоящее время огромная роль отводится наследственной предрасположенности.
4870
itching.jpeg Причины кожного зуда и расчесывания кожи у кошек и собак*

Зуд у кошки или собаки может быть редким или истощающим. В некоторых случаях зуд не позволяет животному даже нормально спать. Частая причина обращения за ветеринарной помощью. Список болезней - причин зуда ищите в данной публикации.
1101
cebas_adenit_dog.png Проблемы кератинизации и себорейные нарушения у собак и кошек

Возможные причины кожных болезней, сопровождающихся изменением качества кожи и шерсти. Шерсть при этом выглядит грязной и неопрятной, жирной или сухой. Все это проблемы кератинизации.
2501